Therapie des Hereditären Angioödems (HAE)

Bei der Therapie des hereditären Angioödems wird unterschieden zwischen

• Behandlung akuter Attacken
• Prävention vor medizinischen Eingriffen
• Prophylaxe

Behandlung akuter Attacken

Je früher die Therapie einer akuten Attacke erfolgt, desto weniger stark prägen sich die Symptome aus und desto schneller bilden sie sich demzufolge auch zurück.

Die Gabe von C1-INH-Konzentrat/ rekombinantem C1-INH

Bei HAE-Patienten ist der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) zu wenig vorhanden bzw. funktioniert nicht richtig. Aus diesem Grund bildet der Körper ungebremst den Eiweißstoff Bradykinin, der Schwellungen in der Haut und Schleimhaut entstehen lässt. Für die Behandlung von akuten Schüben wird ein aus menschlichem Blutplasma gewonnenes C1-INH-Konzentrat bzw. ein rekombinanter C1-Inhibitor verabreicht , dieser ersetzt vorübergehend den fehlenden eigenen C1-Esterase-Inhibitor.

Die Gabe des Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant:

Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Gefäßwände für Flüssigkeit und ist beim HAE in zu großer Menge vorhanden. Icatibant ist ein Wirkstoff, der die Bradykinin-B2-Rezeptoren in der Gefäßwand blockiert, so dass Bradykinin seine schwellungsfördernde Wirkung nicht mehr entfalten kann. Das Medikament wird in das Unterhautfettgewebe (subkutan) gespritzt, ähnlich einer Insulinspritze.

Prävention vor medizinischen Eingriff
Bei der Prävention soll bei einem geplanten Eingriff (Operation, Entbindung, Zahnbehandlung), der möglicherweise eine Attacke provoziert, die Schwellungsneigung reduziert werden, hier wird ein C1-INH Konzentrat eingesetzt.

Langzeitprophylaxe
Je nach Häufigkeit und Schweregrad der Attacken kann beim HAE auch eine Langzeitprophylaxe mit einem humanen C1-INH-Konzentrat erfolgen. Hier erfolgt in regelmäßigen Abständen eine Infusion, noch bevor eine Attacke auftritt. Früher wurde für die Dauermedikation beim HAE die Einnahme von Androgen-Derivaten (d.h. männlichen Sexualhormonen) vielfach durchgeführt. Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen (v.a. für Frauen und Kinder) ist diese Form der Therapie umstritten.

Für Arzt und Patient ist es wichtig zu wissen, dass bei HAE die Behandlung
mit Adrenalin, Antihistaminika und Corticoiden UNWIRKSAM ist !

 

Zugelassene Produkte und Indikationen:

Firazyr (Icatibant)

Für die symptomatische Behandlung akuter Attacken eines hereditären Angioödems (HAE) bei Erwachsenen (mit C1-Esterase-Inhibitor-Mangel).

Berinert (C1-INH Konzentrat [human])

Therapie und perioperative Prevention des aktuellen Schubes

Cinryze (C1-INH Konzentrat [human])

Behandlung und vor einem Eingriff durchgeführte Prophylaxe von Angioödem-Attacken bei Erwachsenen und Jugendlichen mit hereditärem Angioödem (HAE). Routineprophylaxe gegen Angioödem-Attacken bei Erwachsenen und Jugendlichen mit schweren und wiederkehrenden Attacken eines hereditären Angioödems (HAE)

Ruconest [rekombinante Analogon des humanen C1-Esterase-Inhibitors (rhC1INH)]

Behandlung von akuten Angioödem-Anfällen bei Erwachsenen mit hereditärem

Angioödem (HAE) aufgrund eines C1-Esterase-Inhibitormangels