Was ist das Hereditäre Angioödem (HAE)

HAE ist gekennzeichnet durch ein wiederholtes Auftreten von zum Teil schmerzhaften Schwellungen (Ödem=Wasseransammlung) der Haut und Schleimhäute und/oder tagelange Schmerzattacken im Magen-Darm-Trakt.

HAE ist gefährlich, da Schwellungen auch im Kopf- und Halsbereich auftreten können. In diesem Fall besteht Erstickungsgefahr. Eine unbehandelte Schleimhautschwellung in der Luftröhre ist eine der Haupttodesursachen von HAE-Patienten.

HAE ist selten und daher weitgehend unbekannt. Kaum ein Arzt hat jemals von diesem Krankheitsbild gehört. Bei Nicht-Erkennen oder Fehldiagnose ist HAE mit einer hohen Sterblichkeitsrate (25-30%) belastet (siehe Erstickungsgefahr bei Schwellungen im Kopf- und Halsbereich).

HAE ist unberechenbar, da die Auslöser für die Attacken zumeist unterschiedlich und nicht vorhersehbar sind. D.h., HAE-Attacken können jederzeit auftreten.

HAE ist vererbbar (hereditär). Es besteht ein 50%iges Risiko, dass ein Kind die Erkrankung von einem betroffenen Elternteil erbt. D.h., dass sowohl Männer als auch Frauen betroffen sein können und dass jeder Träger der Erbanlage die Symptome von HAE entwickeln kann. Es kann aber auch zu einer Spontanmutation kommen. In diesem Fall ist z.B. das Kind an HAE erkrankt, beide Elternteile sind jedoch gesund.

Krankheits-"bilder"