Therapie des Hereditären Angioödems (HAE)

Bei der Therapie des hereditären Angioödems wird unterschieden zwischen

• Behandlung akuter Attacken
• Kurzzeitprophylaxe
• Langzeitprophylaxe

Behandlung akuter Attacken
In diesem Falle wird sofort Berinert® intravenös verabreicht. Durch die erhöhte C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration im Blut wird die Attacke gestoppt und es kommt in Folge zur Rückbildung des Haut- bzw. Schleimhautödems. C1-Esterase-Inhibitor ist gut verträglich.
Bei Erwachsenen wird seit 2009 auch Firazyr subkutan verabreicht. Firazyr blockiert die Aktivität von Bradykinin und verhindert so das weitere Fortschreiten der Symptome einer HAE-Attacke.

Kurzzeitprophylaxe
Ziel einer kurzfristigen Prophylaxe ist, Betroffene vor einer möglichen Attacke zu schützen, wenn sie ausser-alltägliche Ereignisse (Operation, Entbindung, Zahnbehandlung) bewältigen müssen. In diesen Fällen wird empfohlen, Berinert® intravenös zu spritzen (500 - 1000 Einheiten) und zwar eine Stunde vor dem jeweiligen Ereignis.

Langzeitprophylaxe
Zur Dauermedikation bei HAE wird derzeit die Einnahme von Androgen-Derivaten (d.h. männlichen Sexualhormonen) vielfach empfohlen und auch durchgeführt. Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen (v.a. für Frauen und Kinder) ist diese Form der Therapie umstritten. In Deutschland wie auch in Österreich wird daher zunehmend auch für die Langzeitprophylaxe die intravenöse Verabreichung von Berinert®  empfohlen bzw. in der Attacke Firazyr in die Haut gespritzt.

Für Arzt und Patient ist es wichtig zu wissen, dass bei HAE die Behandlung mit Adrenalin, Antihistaminika und Corticoiden UNWIRKSAM ist !